La Porfiria de Günther o Porfiria eritropoyética

Es una enfermedad metabólica hereditaria que consiste en una extrema sensibilidad a la luz solar y la aparición de erosiones en piel debido a la deficiencia de producción de ciertas enzimas.

Es el tipo de porfiria más extraño de todos -sólo se han detectado entre 200 y 300 casos en todo el mundo. Se asocia a una deficiencia muy profunda en la actividad de la enzima URO-gen III, encargada entre otras cosas de intervenir en la correcta creación de los glóbulos rojos en la médula osea.

Sus síntomas principales son las erosiones en tejido óseo, conjuntivo y cutáneo, llegando a producir mutilaciones en manos y cara, además del ennegrecimiento de los dientes y de tintar la orina de un color rojo muy próximo al del vino.

 Ahora ya no veras del mismo modo a alguien que se llame Porfirio ó Porfiria.